Sarjoittainen päänsärky

Sarjoittainen päänsärky on erittäin kova, toisen silmän seutuun paikantuva päänsärky, joka ilmenee 15–180 minuuttia kestävinä kohtauksina. Päänsärkyyn liittyy toispuoleisia autonomisia oireita kuten kasvojen hikoilu, silmän punoitus, kyynelvuoto, mustuaisen koon pieneneminen, silmäluomen roikkuminen tai nenän tukkoisuus. Suurin osa potilaista on työikäisiä miehiä. Kohtaukset esiintyvät viikkojen tai jopa kuukausien mittaisina sarjoina, joiden välillä voi olla vuosien tauko.

Sarjoittainen päänsärky (cluster headache), josta käytetään myös nimeä Hortonin neuralgia, kuuluu kolmoishermon kautta välittyviin päänsärkyihin. Oireyhtymän viralliset IHS:n (International Headache Society) kriteerit on esitetty taulukossa 1. Yksittäinen kohtaus kestää yleensä 60–90 minuuttia ja jakso eli sarja, jonka aikana toistuvia kohtauksia tulee, kestää viikoista kuukausiin. Sarjojen välinen tauko, jota kutsutaan remissioksi, kestää viikoista vuosiin. Sarjoittainen päänsärky jaetaan episodittaiseen ja krooniseen muotoon. Mikäli seitsemästä päivästä vuoteen kestävien sarjojen välillä on vähintään kahden viikon remissio, on kyseessä episodittainen muoto. Jos yksi sarja kestää yli vuoden ilman remissiota tai jos remissio on yli vuoden mittaisen sarjan aikana alle kaksi viikkoa, on kyseessä krooninen muoto. Noin 10 %:lla potilaista on krooninen muoto, joka voi olla krooninen alusta asti tai muuntunut episodittaisesta muodosta krooniseksi. Episodittaisessa muodossa sarjan käynnistymisen on todettu liittyvän valoisuuden muutoksiin vuodenkierron mukaan.

Arviot sarjoittaisen päänsäryn esiintyvyydestä vaihtelevat 0,02:sta 0,4 %:iin. Särky alkaa yleensä 20–40 ikävuoden välillä ja on miehillä 3–5 kertaa niin yleinen kuin naisilla. Taudinkuvassa ei ole eroa miesten ja naisten välillä. Taipumus sarjoittaiseen päänsärkyyn on todettu perinnölliseksi: riski ensimmäisen asteen sukulaisilla on 14–39-kertainen ja toisen asteen sukulaisilla 2–8-kertainen muuhun väestöön verrattuna.

KOHTAUSKUVA

Kohtaus alkaa ilman ennakko-oireita ja kipu yltyy nopeasti (5–10 minuutissa) erittäin kovaksi. Potilaat kuvaavat kipua repiväksi, polttavaksi tai läpitunkevaksi, "kuin joku poraisi silmään". Kipu tuntuu kovimmalta silmän seudussa, mutta voi heijastua päälaelle, poskeen tai leukaan. Kohtauksen aikana potilas on yleensä motorisesti levoton eli kävelee edestakaisin tai istuu huojuttaen yläkehoa. Talvella potilas saattaa mennä kylmään pakkasilmaan saadakseen lievitystä kipuunsa. Kipu on lähes poikkeuksetta toispuoleinen ja uusiutuu yleensä samalla puolella. Kipu vaihtaa puolta sarjasta toiseen 15 %:lla potilaista ja kohtauksesta toiseen 5 %:lla potilaista. Autonomisten oireiden kirjo (kyynelvuoto, kirkas nenäerite, nenän tukkoisuus, silmäluomen roikkuminen, mustuaisen pienentyminen) on kullekin potilaalle tyypillinen. Kohtaukset esiintyvät enimmäkseen yöllä usein samanpituisen unijakson jälkeen, ja potilaat saattavat yrittää valvoa välttääkseen kohtauksia. Jos potilas nukkuu päiväunet, sekin voi laukaista kohtauksen. Sarjan aikana kohtauksen voi laukaista alkoholi, histamiini ja tietyt verisuonia laajentavat lääkkeet (mm."nitrot"). Suomalaisilla potilailla saunominen saattaa laukaista kohtauksen sarjan aikana.

MITEN SARJOITTAINEN PÄÄNSÄRKY SYNTYY?

Sarjoittaisen päänsäryn syntymekanismit tunnetaan vain osittain. Oireiston vaihteleva kulku sekä kytkeytyminen vuodenkiertoon ja vuorokausirytmiin viittaavat kohtausten käynnistymiseen keskushermostossa. Päänsärkysarjan aikana veren testosteronihormonin taso on matalampi ja mm. kortisolin ja melatoniinin vuorokausierityksen rytmi häiriintyy sarjan aikana. Nämä havainnot viittaavat toiminnallisiin muutoksiin hypotalamuksessa päänsärkysarjan aikana.

Nykykäsityksen mukaan sarjoittaista päänsärkyä ja migreeniä kutsutaan neurovaskulaarisiksi päänsäryiksi, koska kummassakin oireyhtymässä kohtauksen käynnistä hermosolujen aktivaatio. Migreenissä aktivaatio tapahtuu aivorungossa ja sarjoittaisessa päänsäryssä hypotalamuksessa. Sitä, mitkä tekijät ja miten käynnistävät aktivaation hypotalamuksessa sarjoittaisessa päänsäryssä, ei edelleenkään tunneta.

DIAGNOSTIIKKA

Yleensä diagnoosi on helppo, mikäli potilas täyttää taulukossa 1 esitetyt kriteerit. Aivojen kuvantamistutkimus (mieluiten magneettikuvaus) on tarpeen, jos diagnostiset kriteerit täyttyvät vain osittain, taudinkulku on epätyypillinen, potilaalla on sarjoittaiseen päänsärkyyn kuulumattomia oireita, tai jos vaste hoitoihin on huono. Jos potilaalla on ollut useita sarjoja ja niiden välillä remissio ja jos vaste hoitoihin on hyvä, kuvantamistutkimuksia ei tarvita.

Sarjoittaisen päänsäryn lisäksi on olemassa muitakin kohtauksittaisia päänsärkyjä, joissa on autonomisen hermoston oireita. Kroonisessa paroksysmaalisessa hemikraniassa kipu on kova, toispuoleinen ja silmän seutuun paikantuva, ja kipukohtauksiin liittyy vastaavia autonomisen hermoston oireita kuin sarjoittaisessa päänsäryssä. Kohtaukset ovat kuitenkin lyhyempiä (2–45 min), esiintyvät tiheämmin (vähintään 5 kohtausta/vrk), ovat yleisempiä naisilla ja jäävät pois indometasiinihoidon aikana. SUNCT-oireyhtymä (short-lasting unilateral, neuralgia-form headache with conjunctival injection and tearing) on hyvin lyhyinä (30–60 sekuntia kestävinä) kovina kipukohtauksina esiintyvä päänsärkyoireyhtymä, johon liittyy autonomisia oireita. Tämäkin oireyhtymä on yleisempi miehillä. SUNCT-oireyhtymässä indometasiini on tehoton, mutta jotkut potilaat hyötyvät karbamatsepiinista.

Muista pään alueen kipuja aiheuttavista sairauksista ohimovaltimon tulehdus, nenän sivuonteloiden tulehdukset, viherkaihi, kasvaimet, valtimolaskimoepämuodostumat ja aivoverisuonten pullistumat (aneurysmat) saattavat aiheuttaa sarjoittaisen päänsäryn kaltaisia oireita.

HOITO

Koska nukkuminen ja alkoholinkäyttö voivat provosoida kohtauksen päänsärkysarjan aikana, potilaita neuvotaan välttämään päivätorkkuja ja alkoholia sarjan aikana. Ruokavaliolla ei ole merkitystä sarjoittaisessa päänsäryssä. Sarjoittaista päänsärkyä potevat potilaat ovat usein aktiivisia tupakoitsijoita, mutta tupakoinnin poisjätön ei ole kuvattu vähentävän kohtauksia. Potilaille selostetaan kohtaushoidon mahdollisuudet ja estolääkityksen periaatteet. Kohtaushoidolla on tarkoitus saada nopea apu kovaan kipukohtaukseen, ja estohoidolla pyritään hillitsemään kohtausten uusiutumista sekä lyhentämään ja lievittämään kohtauksia. Estolääkityksen aloitusta ei ole syytä viivytellä. Kohtaushoidossa on aiheellista täsmentää lääkkeen sallittu annostelukertojen määrä vuorokaudessa varsinkin, jos kohtaukset uusiutuvat useita kertoja vuorokaudessa. Kun sopiva kohtaus- ja estolääkitys on löydetty ja päänsärkysarja on saatu rauhoittumaan estolääkityksellä, voidaan estolääkitys vähitellen purkaa. Uuden sarjan alkaessa potilas voi omatoimisestikin aloittaa kohtausten hoidon ja estolääkityksen.

Kohtaushoito

Kohtaushoidon vaihtoehdot on lueteltu taulukossa 2. Happihengitys (100 % happi sisäänhengitettynä 7–10 l/min 15 minuutin ajan) on perinteinen hoito, jonka teho on osoitettu kontrolloidussa tutkimuksessa. Happihoito sopii myös niille potilaille, joille triptaanit ovat vasta-aiheisia. Jos vuorokaudessa tulee useita kohtauksia eli kohtauslääkkeiden maksimiannokset rajoittavat lääkkeiden käyttöä, happihengityksellä voidaan täydentää muita kohtaushoitoja.

Särkykohtauksen tehokkain hoito on sumatriptaani 6 mg ihon alle annettuna, joka auttoi lumekontrolloidussa tutkimuksessa kolmella neljäsosalla potilaista 15 minuutissa. Lumekontrolloidussa annosvertailututkimuksessa 6 mg:n annos oli yhtä tehokas ja paremmin siedetty kuin 12 mg:n annos. Avoimessa pitkän aikavälin seurantatutkimuksessa ei havaittu tehon heikkenemistä kuukausienkaan käyttöjakson aikana. Sumatriptaani nenäsuihkeena on huomattavasti hitaampi ja teholtaan heikompi sarjoittaisen päänsäryn hoidossa kuin ihon alle annettu sumatriptaani; vain noin joka toisessa hoidetussa kohtauksessa lääke auttoi 15 minuutissa. Sumatriptaania ei kannata käyttää ennakoivasti tai estolääkityksenä.

Myös zolmitriptaanista sarjoittaisen päänsäryn hoidossa on julkaistu lumekontrolloitu tutkimus. Sen teho on heikompi kuin happihengityksen tai ihon alle annosteltavan sumatriptaanin, mutta niille potilaille, jotka haluavat suun kautta annosteltavan lääkityksen, tämä vaihtoehto saattaa tulla kysymykseen. Muista triptaaneista ei ole julkaistu kontrolloituja tutkimuksia sarjoittaisessa päänsäryssä. Kaikki triptaanit ovat vasta-aiheisia potilaille, joilla on sepelvaltimotauti, useita sepelvaltimotaudin riskitekijöitä, kontrolloimaton verenpainetauti, valtimoahtaumatauti, aivoverenkiertohäiriökohtauksia, aivoinfarktin jälkitila tai jotka ovat raskaana.

Lidokaiinisumutteesta nenään tai lidokaiinitipoista kivun puoleiseen sieraimeen on apua vajaalle kolmasosalle potilaista. Kirjoittajat suosittavat sieraimeen annosteltavaa 10 %:n vahvuista lidokaiinia kohtaushoidoksi niille potilaille, joille tavanomaiset kohtaushoidot eivät auta.

Särkyjakson nopeaan katkaisuun käytettävät lääkkeet

Estohoidossa käytetyt lääkkeet jaetaan särkyjakson nopeaan katkaisuun käytettyihin lääkkeisiin ja koko särkyjakson ajan käytettäviin lääkkeisiin (taulukko 2). Särkyjakson katkaisussa kortikosteroidit ovat nopein hoito. Aloitusannos on 60-80 mg aamuisin, ja annosta pienennetään 2–3 päivän välein 10 mg, jolloin kortisonihoidon kesto on noin 2–3 viikkoa. Kortisonin loputtua särkyjakso alkaa helposti uudelleen, minkä vuoksi sen kanssa voidaan joutua käyttämään toista valmistetta, esim. verapamiilia tai natriumvalproaattia.

Ergotamiinitartraattia (1–2 mg/vrk) on myös suositeltu särkyjakson nopeaan katkaisuun, mutta kontrolloituja tutkimuksia ei ergotamiinista ole julkaistu. Illalla ennen nukkumaan menoa otetun ergotamiinitartraatin on kuvattu estävän yölliset kohtaukset. Koska tätä valmistetta ei pidä käyttää rinnakkain triptaanien kanssa ja koska sen käyttöjakso on syytä rajata 2–3 viikon mittaiseksi ergotismin välttämiseksi, sen käyttö sarjoittaisen päänsäryn estohoitona on vähäistä. Käyttöä rajoittavat lisäksi samat vasta-aiheet kuin triptaaneilla. Myös ergotamiiniin on hyvä yhdistää pitempivaikutteinen estolääke.

Koko särkyjakson ajan käytettävät estolääkkeet

Verapamiilin teho sarjoittaisen päänsäryn estolääkkeenä on osoitettu lumekontrolloidussa tutkimuksessa. Aloitusannos on 80 mg kolme kertaa vuorokaudessa tai 200 mg kerran vuoro-kaudessa pitkävaikutteisena valmisteena. Koska lääkkeellä on verenpainetta laskeva ja eteis-kammiojohtumista jarruttava vaikutus, verenpainetta, syketaajuutta ja EKG:tä on seurattava annosta titrattaessa. Yleisin sivuvaikutus on ummetus. Verapamiilia käytetään sekä episodittaisen että kroonisen sarjoittaisen päänsäryn estolääkkeenä.

Litiumista on julkaistu useita avoimia tutkimuksia sarjoittaisen päänsäryn estolääkkeenä, ja lume-kontrolloidussa tutkimuksessa se todettiin yhtä tehokkaaksi kuin verapamiili. Aloitusannos on 300 mg/vrk. Annosta titrataan vastetta ja pitoisuutta seuraten. Ennen hoidon aloittamista on syytä tarkistaa munuais- ja kilpirauhasfunktio, elektrolyytit, kalsiumtasapaino, puhtaasti laskettu virtsa ja EKG, ja niitä seurataan pitoisuuksien ohella hoidon aikana. Tavallisimpia sivuvaikutuksia ovat vapina ja ripuli. Litiumia suositellaan kroonisessa muodossa ensisijaisena estolääkevaihtoehtona, ja sitä käytetään myös episodittaisessa muodossa, mikäli verapamiili on tehoton.

Natriumvalproaatista on julkaistu vain avoin tutkimus sarjoittaisen päänsäryn estossa. Valproaatti soveltuu erityisesti niille potilaille, joiden kohtauksissa on migreenipiirteitä kuten aistiherkkyyttä ja pahoinvointia. Hoidon aikana seurataan verenkuvaa, maksa- ja haima-arvoja. Topiramaatista on julkaistu myös avoin tutkimus sarjoittaisen päänsäryn estossa. Käytetyt annokset olivat melko matalia, jolloin lääke oli hyvin siedetty. Hidasta annostitrausta suositellaan keskushermostosivu-vaikutusten (huimaus ja sekavuus) välttämiseksi. Baklofeenista annoksella 15–30 mg/vrk on julkaistu avoin tutkimus, jossa kolme neljäsosaa potilaista hyötyi lääkkeestä.

Kirjoittajat

Aki Hietaharju
dosentti, osastonylilääkäri
TAYS, neurologian ja kuntoutustoimen yksikkö, kipupoliklinikka,
viite: lääkärilehden artikkeli: Haanpää M, Hietaharju A, Färkkilä M. Sarjoittainen päänsärky.
Suom Lääkäril.2001;56:4493-4497.

Taulukko 1. Sarjoittaisen päänsäryn diagnostiset kriteerit.

A Vähintään viisi kohtausta, jotka täyttävät kriteerit B–D.

B Kova toispuoleinen kipu silmäkuopassa, silmäkuopan yläpuolella ja / tai ohimolla, joka kestää hoitamattomana 15–180 minuuttia.

C Päänsärkyyn liittyy vähintään yksi seuraavista oireista kivun puolella:

1. sidekalvon verestys
2. kyynelvuoto
3. nenän tukkoisuus
4. kirkas nenäerite
5. kasvojen hikoilu
6. mustuaisen pieneneminen
7. silmäluomen roikkuminen
8. luomiturvotus

D Kohtaukset esiintyvät taajuudella joka toinen päivä – kahdeksan kohtausta päivässä.

 

Taulukko 2. Sarjoittaisen päänsäryn kohtaus- ja estohoidon vaihtoehdot.

Kohtaushoito

happihengitys (100 % happea sisäänhengittäen10 l/min noin 15 minuutin ajan)
sumatriptaani 6 mg ihon alle
zolmitriptaani 5–10 mg suun kautta
lidokaiini (10 %) kumpaankin sieraimeen

Särkyjakson nopeaan katkaisuun käytetyt lääkkeet

kortisoni alkaen 60–80 mg/vrk
ergotamiinitartraatti 1–2 mg/vrk

Koko särkyjakson ajan käytettävät estolääkkeet

verapamiili alkaen 240 mg/vrk
litium alkaen 300 mg/vrk
natriumvalproaatti alkaen 600 mg/vrk