Kansankielellä Sjögrenin oireyhtymää voisi kutsua "rauhasreumaksi", koska sille on tyypillistä, että erittävät rauhassolut eivät toimi normaalisti. Esimerkiksi sylkeä, kyynel- ja mahanesteitä ei tule riittävästi. Tämän lisäksi taudinkuvaan kuuluu oireita, joihin on jokin muu syy, esim. hermosolujen välittäjäaineiden puutokset.

Miten sairaus ilmenee?

Hoitamattomana limakalvojen kuivuus haittaa paljonkin jokapäiväistä elämää.

• Silmissä on hiekantunnetta, kutinaa, valonarkuutta, kirvelyä ja rähmimistä.
• Suun ja nielun kuivuminen vaikeuttaa puhumista ja syömistä.
• Ääni madaltuu ja käheytyy helposti.
• Hengitysteiden (nenä, kurkku, henkitorvi, keuhkorakkulat) kuivuminen ilmenee mm. yskänä ja hengenahdistuksena ja altistaa toistuville hengitystietulehduksille.
• Ihon kuivuus aiheuttaa kutinaa.
• Emättimen kuivuminen herkistää hiiva- ja rakkotulehduksille.
• Maksan, haiman, ruoansulatuskanavan ja munuaisten toiminnoissa on häiriöitä.
• Riski sairastua imurauhassyöpään eli lymfoomaan on 44-kertainen terveeseen väestöön verrattuna.
• Taudin kuvaan kuuluu myös voimakas väsymys.
• Käsien ja jalkojen kylmyys, joka esiintyy valkosormisuutena joka neljännellä (Raynaud`in oire)
• Sairaudelle tyypillisiä ovat myös kilpirauhasen tulehdus ja siitä johtuvat kilpirauhasen toimintahäiriöt.
• Tavallista on myös mahakatarri (krooninen atrofinen gastriitti).
• Tulehduksia esiintyy myös nivelissä, lihaksissa, herakalvoilla, hermostossa ja ihossa.
• Osalla sairastuneista on kuumetta ja verisolujen niukkuutta.

Kuka sairastuu?

Sjögren-potilaat ovat pääasiassa naisia (N:M 9:1). Oireet ilmaantuvat 35-45 -vuotiaille, mutta oikea diagnoosi tehdään keskimäärin vasta 10 vuoden kuluttua, vaihdevuosi-ikäisenä. Tauti voi kuitenkin puhjeta jo lapsena tai vasta vanhuusiässä. Kyseessä on yleensä hitaasti etenevä sairaus, johon ei toistaiseksi ole ole parantavaa hoitoa. Oireenmukaisella hoidolla (keinokyyneleet, -sylki, särkylääkkeet, tarvittaessa kortisoni, oxiklorini ja sytostaatit) pyritään estämään vakavat silmä- ja keuhkotulehdukset, mahalaukun, suolistokanavan sekä suun sairauksien puhkeaminen.

Sjögren-tutkimusta tehdään Euroopassa, Amerikassa ja Japanissa. Maailmanlaajuiseen käyttöön tarkoitettujen EU-kriteereiden avulla tauti tunnistetaan entistä paremmin ja aikaisemmassa vaiheessa. Professori Yrjö Konttisen johtamassa kansainvälisessä tutkimuksessa selvitettiin DHEA-hormonin puutteellisen tuotannon vaikutusta ulkoeritteisiin rauhasiin. Tietyn perityn reaktiotavan omaava immuunijärjestelmä DHEA:n puutoksen lisäksi altistaa Sjögrenin syndrooman puhkeamiselle. Sairauden syy onkin siis sisäeritykseen liittyvä etävaikutus ja limakalvojen kuivuus seurausta sairaudesta.

Miten tauti todetaan

Käytössä olevien EU-kriteerien mukaan tutkitaan silmät ja lepokyynelerityksen määrä (Shirmer-1-testi). Verikokeilla etsitään Sjögrenin syndrooma -vasta-aineita ja reumatekijää, joita ei kuitenkaan ole kaikilla sairastuneilla. Hammaslääkäri voi mitata syljenerityksen ja syljen koostumuksen muuttumisen. Voidaan myös käyttää sylkirauhasten varjoaine- tai isotooppitutkimusta. Diagnoosin varmistamiseksi otetaan polikliinisesti näyte pienistä sylkirauhasista alahuulen sisäpinnalta. Sairastuneelta löytyy tulehdussolukkoa yhden tai useamman sylkirauhasen ympäriltä. Silmä-, hammas- tai terveyskeskuslääkäri ei voi yksin tehdä diagnoosia. Diagnoosin tekee aina reumalääkäri.

Lähteet:
The Journal of Reumatology, 1997
Sjögrenin syndrooma -opas (dos. YT Konttinen ja työryhmä)